Als bij een patiënt gedacht wordt dat er mogelijk sprake is van PH dan is het belangrijk dat er een aantal onderzoeken worden gedaan. Deze onderzoeken zijn nodig om definitief vast te stellen dat er inderdaad sprake is van PH, om de oorzaak van PH te kunnen achterhalen en om de conditie van de patiënt vast te stellen. PH kan een bepaalde oorzaak hebben of gezien worden bij een andere ziekte zoals Sclerodermie, Leverlijden of Chronische Longembolieën.

Soms wordt er, ondanks vele onderzoeken,  geen andere ziekte dan PH gevonden, we spreken dan van Idiopathische Pulmonale Hypertensie. Voor de keuze van de juiste behandeling is het nodig dat de arts weet of er een andere ziekte ten grondslag licht aan de PH, maar gelukkig zijn niet altijd alle onderzoeken bij iedereen nodig. Ook is het voor de keuze van de behandeling belangrijk dat de arts de ernst van de PH kan inschatten.

De volgende onderzoeken worden door de longarts vaak gebruikt: